Viviendo con el misterio de la dermatomiositis

“Me di cuenta por primera vez de que los pliegues de mis uñas estaban enrojecidos y brillantes en el verano de 2014, pero no hice mucho caso”, rememora Eva. Tiene ahora 39 años y vive en la República Checa. Cuando apareció un sarpullido en sus muslos unos pocos meses después estaba demasiado ocupada como para darle importancia.

Cuando Eva empezó a sentir fatiga extrema y debilidad muscular, era ya imposible ignorar los síntomas. “El dolor era intenso. Después de un ligero movimiento, sentía como si hubiera corrido una maratón”, recuerda. “Tenía problemas para deglutir y me suponía mucho esfuerzo levantar los brazos por encima de mis hombros, incluso cuando estaba de pie”.

Aunque con dolor y debilidad, ella siguió adelante. “Estaba empezando a trabajar en el puesto de mis sueños en Praga, y tuve que arrear con ello. Me dije a mi misma que no tenía tiempo de pensar en el dolor”.

El dolor pasará

Inicialmente, la enfermedad de Eva no es que estuviera mal diagnosticada, es que carecía de diagnóstico. Todos la veían como una mujer en un buen estado de salud general, y fuera lo que fuera el dolor, estaban seguros de que se pasaría.

Como médico, su intuición le decía lo contrario. Después de mirar los resultados de los análisis de sangre que le habían hecho como parte del chequeo de salud en su nuevo trabajo en una clínica de fertilidad, notó que sus niveles de enzimas hepáticas eran altos y empezó a buscar una respuesta. “Recuerdo que me preguntaba si podría ser dermatomiositis pero no tenía a nadie alrededor con quien pudiera comprobarlo, así que lo dejé pasar”, rememora.

Finalmente, Eva fue a visitar a un colega en su nuevo hospital y fue enviada directamente a una clínica reumatológica donde aprendería mucho, mucho sobre la dermatomiositis.

Fuentes: https://rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis
https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/article-abstract/2796168

Atrapada en su propio cuerpo

Cuando era pequeña, Eva tenía a veces sueños en los que estaba atrapada en su propio cuerpo y no podía moverse. Ahora tenía la misma sensación. Habiendo sido una persona independiente, acostumbrada a ayudar, ahora era dependiente de la ayuda de los otros para casi todo. “Estaba tumbada en el hospital, incapaz de mover mi cuerpo, y con la esperanza de que algo cambiara”, recuerda.

“La dermatomiositis puede ser difícil de diagnositicar, particularmente sin la típica erupción cutánea”, explica el profesor Jiří Vencovský de la Primera Facultad de Medicina, Charles University en Praga, que también trató a Eva. “Cuando los pacientes presentan los síntomas clásicos, el diagnóstico es relativamente fácil. Lo difícil viene después: el tratamiento”.

Los trastornos autoinmunes hacen que el sistema inmunitario ataque las células y tejidos propios. Que afecta a entre 60 y 190 personas por millón solo en Estados Unidos1 , es una enfermedad inflamatoria marcada por la debilidad muscular y una distintiva erupción cutánea. Es más común en mujeres que en hombres, y suele presentarse en adultos, entre el final de la cuarta y el principio de la sexta década de vida, o en niños de entre 5 y 15 años. No hay cura para la dermatomiositis y, hasta hace poco, los pacientes solían ser tratados con corticosteroides, cuyo uso prolongado acarrea graves efectos secundarios.

Gradualmente, Eva respondió a la medicación. Hacia el verano de 2015, casi un año después de haber sido internada en la clínica reumatológica, era capaz de comer por sí misma, y de hablar y moverse. “Cada día, me decía a mí misma: esta enfermedad NO me controla, yo voy a controlar esta enfermedad”.

Y eso es lo que hizo Eva. Hizo todo lo que el equipo médico le pidió que hiciera, y más. Trabajó duramente bajo la supervisión de sus fisioterapeutas y después continuó haciéndolo en su casa. “Reaprendí todo desde cero: a caminar, a hablar, a expresarme”.

Vuelta a una especie de normalidad

En el otoño de 2015, Eva era finalmente capaz de comenzar adecuadamente su nuevo trabajo como ginecóloga. “De alguna forma, la dermatomiositis me forzó a redefinir quien soy y como me veo a mí misma”, admite Eva. “Estos días vivo mucho más el aquí y ahora”.

Además de poder disfrutar de su enriquecedor trabajo en la clínica, Eva se quedó embarazada en 2018. “Estaba inmensamente feliz, y nunca imaginé que la dermatomiositis pudiera volver a mi vida”. Pero volvió.

Recaída y frustración preceden a la esperanza renovada

Después de dar a luz a su hija Marta a finales de 2018, los niveles de mioglobina de Eva se elevaron de nuevo. La enfermedad estaba de vuelta. “Me puse en contacto de inmediato con el profesor Vencovský, quien me había atendido durante mi primer ataque, e incrementamos la dosis de mi medicación. Por suerte, eso me ayudó”, rememora Eva.

Después de casi 18 meses, tuvo otra recaída. Esta vez, la debilidad muscular y el dolor eran intensos y, desafortunadamente, Eva tuvo un aborto. “No podía coger a mi hija. Carecía totalmente de fuerza”, recuerda Eva. “Vivía bajo la sombra de lo que pudiera pasarme, y con el miedo a que Marta creciera sin una madre. Grabé canciones para ella con mi voz, por si acaso no lo superaba”.

A pesar de todo, una esperanza renovada se presentó con una invitación del profesor Vencovský para probar la inmunoglobulina intravenosa (IVIg, por sus siglas en inglés) de Octapharma, que en 2021 se convirtió en el primer tratamiento aprobado para la dermatomiositis en la Unión Europea.

Eva se apuntó enseguida a esta nueva modalidad de tratamiento. Con esta terapia, recobró sus fuerzas. “Después de comenzar la terapia con IVIg, no tuve más dolor muscular, y pude abrazar con fuerza a mi pequeña otra vez”. La terapia con IVIg ha devuelto a Eva el sentido de bienestar. “Me veo como una mujer sana, ni más, ni menos, y eso es todo lo que puedo desear”.

1) https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/acr.24786